Синдром адели

Алан-э-Дейл       06.07.2022 г.

Симптомы синдрома Адели

В 1994 голу ассоциация психиатров США выделила такие основные признаки патологической любви:

Некогда интересное увлечение перестает привлекать даму с синдромом Адели

  • возникает синдром отмены или ломка. Недосягаемость партнера или риск его потерять приводят к физическим проявлениям: учащенному сердцебиению, усталости, тревоге, плаксивости, бессоннице и подобному;
  • забота о любимом превышает необходимую, чем вызывает отторжение;
  • больной теряет над собой контроль и не может прекратить свои действия, даже когда сам этого хочет;
  • патологические влюбленные стремятся контролировать и ограничивать жизнь партнера любой ценой, начинают жить интересами партнера;
  • больные игнорируют свою жизнь в пользу партнера, что вызывает проблемы на работе, учебе, в семье;
  • суицидальные наклонности и угрозы в случае риска расставания.

Эти признаки должны навести на мысль о посещении психолога или психотерапевта, но не в самодиагностике или постановке диагноза другим, так как только специалист может отличить нюансы просто сильного чувства от действительно болезненного состояния. Также можно выделить определенные нюансы, свойственные мужчинам и женщинам с этим синдромом.

Причины развития синдрома Отелло

Частая причина развития синдрома Отелло, то есть чувства и проявления патологической ревности к партнеру, – алкоголизм. Однако это заболевание развивается не у каждого злоупотребляющего алкоголем мужчины. Его предыстория более глубокая, и алкоголь является одним из провоцирующих факторов психоза.

Синдром Отелло – одна из форм шизофрении, при которой возникают сильные заблуждения, которые не являются рациональными. Эти заблуждения могут образовывать внутренне связную систему – чем они кажутся логичнее, тем сложнее их опровергнуть и продемонстрировать несовместимость с реальным положением вещей. 

Пациент, страдающий синдромом Отелло, «знает свое» и не будет так легко менять убеждения под влиянием чьего-либо убеждения, и уж точно не будет верить заверениям партнера в том, что он останется верным.

Причиной синдрома Отелло, скорее, является бессознательный страх быть брошенным и преданным. Человек, пораженный этой болезнью, начинает проецировать свои страхи на окружающую среду – в данном случае на сексуального партнера. Он начинает замечать симптомы предполагаемого предательства в каждом поведении, взгляде и слове и обвинять партнера в неверности. 

Такое поведение расстраивает вторую половинку и вызывает ее разочарование, иногда это также превращается в пророчество – то, чего мы боимся, чаще всего материализуется в форме жизненных событий.

Что такое синдром Отелло, и как он проявляется

Клинические проявления синдрома Мея-Тёрнера

К сожалению, синдром недостаточно хорошо изучен, поскольку является редким. Специалисты выделяют три стадии его развития:

  • Первая – клинические проявления отсутствуют;
  • Вторая – просвет подвздошной вены сужается, появляются симптомы венозной недостаточности;
  • Третья – развиваются тромбозы.

Симптоматика синдрома – следующая:

  • Отёчность левой ноги, нередко – с изменением цвета кожного покрова на синюшний или багровый;
  • Интенсивная болевая симптоматика в поражённой области, которую невозможно устранить обезболивающими средствами;
  • Заметные невооружённым глазом варикозные узлы на бедре, яичке (у мужчин) или половых губах (у женщин) с поражённой стороны;
  • Усиление неприятных ощущений после физических нагрузок, в том числе и несущественных;
  • Появление геморроидальных узлов.

И у мужчин и женщин, страдающих от синдрома, возникают проблемы с сексуальными контактами. Так, в первом случае появляются боли тянущего характера в мошонке, которые иррадиируют в мочеиспускательный канал и головку члена и становятся более интенсивными после полового акта. Во втором случае сексуальные контакты становятся и вовсе невозможными из-за болезненности узла.

Кто подвержен особому риску?

Трудно спрогнозировать развитие патологии. Однако, изучая семейственность, можно предположить его генетические корни даже в тех случаях, когда симптомы были неявными либо их принимали за проявление иных заболеваний. Патология наследственной формы в большинстве случаев локализуется в двенадцатиперстной кишке.

Если говорить о тех, кого патология коснулась случайно, то необходимо отметить ее локализацию в поджелудочной железе.

Неоплазмы наследственного характера способны развиваться как множественные опухоли. Патология протекает мягче и онкологическая гастринома реже встречается. При этом хирургическое вмешательство полного излечения при данной форме не дает.

Лечение медуллярного рака щитовидной железы

Основной целью лечения медуллярного рака щитовидной железы является радикальное удаление опухоли хирургическим путем.

При медуллярном раке щитовидной железы производят экстирпацию (полное удаление) железы с обязательным проведением центральной шейной лимфодиссекции. Очень часто также требуется удаление и боковых лимфоузлов шеи. При выявлении у членов семьи пациента с семейной формой медуллярного рака щитовидной железы характерной мутации протоонкогена RET проводится профилактическая тиреоидэктомия – щитовидная железа удаляется еще до появления опухоли. Обычно при наследственной форме опухоли рекомендуется проведение профилактического удаления щитовидной железы в возрасте до 5 лет, однако в некоторых случаях операция может быть необходима и в первые месяцы жизни ребенка (при агрессивных формах мутации).

До операции больным с подозрением на медуллярный рак следует провести обследование, направленное на исключение опухоли надпочечников. Если выявляется феохромоцитома (опухоль, выделяющая адреналин или норадреналин), то первым этапом лечения является её удаление, а в последующем проводится хирургическое лечение медуллярного рака щитовидной железы.

Дистанционная лучевая терапия для лечения медуллярной карциномы малоэффективна – ее применяют только в случае невозможности полного удаления первичной опухоли при ее обширном распространении. Лечение радиоактивным йодом при медуллярной карциноме не показано, поскольку этот вид опухоли не накаплвает йод.

После оперативного вмешательства все больные с медуллярным раком щитовидной железы нуждаются в заместительной гормональной терапии L-тироксином под контролем уровня тиреотропного гормона. Высокие дозы тироксина для лечения медуллярной карциномы не нужны, тироксин дозируется так, чтобы уровень ТТГ крови находился в пределах нормы.

В последние годы отмечается бурный рост числа химиотерапевтических препаратов из группы мультикиназных ингибиторов, которые способны останавливать прогрессирование медуллярного рака или даже приводить к регрессу опухоли. Единственным зарегистрированным в России препаратом для лечения медуллярного рака щитовидной железы является капрельса (вандетаниб). Остальные ингибиторы распространяются пока только в рамках клинических испытаний.

История болезни

Патологическая влюбленность получила название «синдром Адели» после известного случая с дочерью Гюго, французского писателя. Богатой красавице, одной из самых желанных невест Парижа, приглянулся молодой человек по имени Альберт Пинсон.

Адель Гюго не останавливал тот факт, что Альберт не отвечал ей взаимностью. Она не замечала его презрения и пренебрежения. Женщина жила своим придуманным миром, где мысленно являлась женой офицера, оплачивала его карточные долги и считала своим долгом терпеть «выходки мужа».

Даже после появления у Пинсона настоящей супруги и детей, Адель продолжала его преследовать. Женщину признали сумасшедшей и вернули на родину. Во Франции ее сразу поместили в психиатрическую клинику, где она пребывала до конца своей жизни.

Специалисты, изучавшие этот прецедент уверенны, что если бы на болезнь женщины с самого начала было обращено больше внимания, ее рассудок можно было спасти. Синдром поддается лечению на начальных стадиях, когда появляются первые симптомы.

Признаки синдрома Адели

Психическое заболевание характеризуется такими симптомами у женщин:

  • Постоянное преследование своего объекта, даже, если он этого не хочет.
  • Иллюзии, самообман.
  • Саможертовность ради своего выдуманного «любимого».
  • Потеря интереса к жизни, еде и другим полезным занятиям.

Стоит отметить, что заболевание может развиваться и у мужчин. В данном случае наблюдаются таким симптомы:

  • Создание кумира женщины.
  • Отказ от близких, друзей.
  • Совершение безрассудных, алогических поступков.
  • Говорит только о своем объекте.

Психологи симптоматику синдрома Адели сравнивают с глубокой и затянувшейся депрессией:

  • Человек погружается в свой мир.
  • Больной отказывается от общения, ему нужен только его объект.
  • Полная потеря аппетита.
  • Постоянная бессонница.
  • Отказ от соблюдения правил гигиены – не расчесывается, не моется.

Опасным симптомом является – появление суицидального поведения. Иногда больной начинает шантажировать свою жертву – «откажешься от меня повешусь, брошусь под поезд» и т. д.

Больной синдромом начинает коллекционировать предметы, которые связаны с любимым человеком. Эти предметы являются всем, больные готовы отдать все деньги за них.

Лечение

Это заболевание трудно поддается лечению. Синдром Адели – зависимость, он действует на человека, как алкоголь, никотин или наркотик и приводит к таким же плачевным последствиям. Но если человек проявляет достаточную силу воли и желания, может самостоятельно избавить себя и своих близких от страданий.

Болезнь возможно преодолеть исключительно на начальных стадиях развития синдрома. Чем раньше человек предпринимает действия, тем быстрее избавляется от зависимости. Считается, что совместно с первыми симптомами возможно быстро преодолеть невроз. Для этого надо ответить на такие вопросы:

  • Вас интересует другое увлечение, которое было раньше.
  • Какое у вас настроение.
  • Как часто улыбаетесь.
  • Когда в последний раз заботились о себе.

Эти вопросы важны. Они помогают человеку понять, насколько пагубным является состояние, к чему он пришел. Особенно важным является вопрос о внешности.

На ранних стадиях человек может понять, любит ли он, выглядит ли хорошо. Но если болезнь зашла далеко, то критичность нарушается, человек не в состоянии адекватно оценить себя и свои действия.

После того, как пациенту становится ясно, что чувства патологичны, надо принять решение о таких действиях:

  • Выбросьте все, напоминающее о зависимости.
  • Исключить любые встречи с предметом обожания.
  • Выбирать новое увлечение – ходить в фитнес-зал, на танцы, принимать участие в различных мероприятиях.
  • Чаще встречаться с друзьями, общаться с близкими, родными людьми.

Если пришло понимание, что невозможно преодолеть синдром Адели самостоятельно, следует обратиться за помощью к психиатру. Врач назначит препараты, возможно группы антидепрессантов, разработает специальную диету, направит пройти курс групповой терапии.

В случае появления странных симптомов лучше не колебаться, немедленно принимать меры. Не начинайте патологию и не приносите себя в жертву.

Общие тезисы

Обычно болезнь удается диагностировать в период от 4 до 11 лет. Но эти рамки не являются окончательными. Очень часто человек узнает о своем диагнозе уже во взрослом возрасте, хотя в этот период его распознать сложнее, чем в детстве.

Девушка узнала о своей проблеме, обучаясь в университете, хотя явные признаки расстройства прослеживались с детства. С ранних лет она испытывала трудности в общении с другими детьми, ощущала себя другой, даже говорила маме, что обладает особенным внутренним миром, который боится потерять. Этой особенностью была привязанность к мелочам, которые и позволяли ей улавливать все краски, звуки, запахи и ощущения окружающего мира. Этого она боялась лишиться, опасалась, что станет видеть все в серых тонах.

В университет она поступила на заочное отделение. Параллельно работала и ходила на языковые курсы. Новая обстановка и большое количество людей, скорее всего, послужили толчком к обострению состояния. Все чаще на нее накатывала волна гнева и раздражительности. Если до этого она могла справиться с этим, то теперь ситуация вышла из-под контроля. Плюс ко всему, друзья стали указывать ей на странности в поведении: несоблюдение элементарных правил общения, отсутствие чувства юмора, неадекватные и неуклюжие реакции на определенные ситуации.

В конечном итоге ей все-таки пришлось обратиться к специалисту. И ей был поставлен диагноз: синдром Аспергера.

Взрослые аспергеры – очень загадочные личности. Сами они замечают, что абсолютно разные. Вы не найдете среди них людей, которые были бы полностью идентичны в поведении.

Аспи утверждают, что их состояние – отнюдь не патология, а своеобразный вариант нормы. Просто это люди с иным видением мира. Многие из них говорят, что, если бы у них была возможность излечиться от расстройства коренным образом, они бы этого не сделали. Их диагноз – весомая часть их характера, и, лишившись её, они не представляют, кем бы стали.

Несмотря на определенные сложности их существования, в их жизни присутствуют и радостные моменты, недоступные обычным людям. Их особая форма восприятия мира, помимо отрицательных аспектов, имеет и положительные стороны. Они, в ходе успешной компенсации, помогают человеку социализироваться в обществе и достичь определенных высот.

История Стивена Шора – преподавателя Бостонского университета, члена Американского общества больных аутизмом и автора автобиографического очерка о своей жизни с СА – тому подтверждение. Он не разговаривал до 4 лет и ему был выставлен диагноз атипического развития с глубокими аутистическими признаками. Его родителям советовали определить мальчика в специализированный интернат, но они этого не сделали.

В настоящее время Стивен является обладателем докторской степени по специальной педагогике. Он помогает раскрыться людям с аутистическими расстройствами, много работает с детьми. Выступает с лекциями и докладами.

Многие психотерапевты в работе с людьми-аспи сходятся во мнении, что их цель – не искоренить болезнь, а обнаружить те симптомы, которые становятся источником стресса для их подопечных и мешают нормальному существованию. Специалисты также ищут пути для их преодоления.

Диагностические мероприятия

Определить наличие патологии можно, наблюдая многократное повышение уровня гастрина в крови.

При выполнении эндоскопического ультразвукового исследования можно увидеть опухоль, но лишь ее часть, т.к. расположена она в стенке двенадцатиперстной кишки.

Исследование с помощью компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии более четкое в смысле чувствительности. Степень этой чувствительности определяет размер опухоли. В любом случае ее необходимо обнаружить для дальнейшего мониторинга развития.

Эффективность ангиографии и ПЭТ связаны с хорошим снабжением кровью новообразования. Окончательно диагноз объявляют после исследования биоптата.

Как показывает практика, 2/3 опухолей не являются злокачественными, соответственно, метастазы отсутствуют. Агрессивностью отличаются спорадические опухоли, но это для множественной эндокринной неоплазии это не типично.

Раковые образования железы поджелудочной обычно метастазируют. Они могут стать причиной поражения печени и лимфатических узлов полости брюшины.

Опухоли двенадцатиперстной кишки чаще поражают кости, как правило, плоские.

Возможность появления метастазов зависит от размера опухолевого очага, они могут стать причиной усиления патологии.

Как развивается заболевание

Синдром Ретта у детей – довольно коварное заболевание. При рождении оно практически не проявляет себя. Первые его симптомы появляются в период от 6 мес. до полутора лет. Однако некоторые, еле заметные признаки, в первом полугодии все-таки имеются. Но они настолько ничтожны, что не привлекают внимания.

Вот что говорит мама одной из девочек с синдромом по поводу первого полугодия ее жизни. Она придала значение этим мелочам только по прошествии 1 года и 7 месяцев с рождения ее дочери, когда проявления стали уже явными. Из предвестников болезни она отметила, что ее малышка начала держать голову в 3 месяца, а не в 2, как это положено. В 6 месяцев она еще не могла сидеть, а ходить начала только в 1 год и 4 месяца. Психологически развивалась нормально, и говорить начала рано, но это были не стандартные слова «мама», «папа», а «зайчик», «мишка» и др.

В 1 год и 7 мес. она перестала узнавать родителей и, казалось, не нуждалась в них. Весь день проводила за одним однообразным занятием: кидала мяч или катала коляску. Часами ходила по кругу, пока ее не останавливали или она запиналась. Такое стереотипное поведение носит название полевого, когда действие затягивает больного, и он не может ничего сделать.

В четыре года к симптомам присоединились эпилептоидные припадки. Однако по достижении школьного возраста девочка находилась на домашнем обучении, и делала некоторые успехи.

12–6 лет – это был период ремиссии, когда болезнь практически не беспокоила. Но с 16 лет появились новые, более глубокие проблемы, связанные с костными деформациями и болезнями внутренних органов. Одна нога девочки была короче другой почти на 10 см, что не могло не препятствовать ходьбе. В 20 лет она весила всего 24 кг с ростом 158 см.

Обычно СР протекает в 4 стадии.

Первая стадия, которая, как правило, стартует с 6 месяцев до полутора лет, проявляется нарастанием раздражительности и лабильностью настроения у ребенка. Эпизоды плача и психомоторного возбуждения сменяются все большей пассивностью. Малыш бесцельно передвигается по комнате, пропадает интерес к игрушкам. Но контакт с матерью сохраняется.

Вот как описывает женщина поведение своей дочери на заре заболевания: она кричала целый день без остановки, билась головой о стены, не могла уснуть. Что бы мы ни делали, она не успокаивалась. Это был настоящий ад. Но больше угнетало то, что ни один врач не мог поставить вразумительный диагноз.

Развивается диспропорция головы и конечностей по отношению к телу. Они становятся несоизмеримо маленькими. Замедляется рост, и снижается тонус мышц.

Вторая стадия, длящаяся несколько лет, отличается пестротой симптомов

Сразу обращает на себя внимание снижение интеллектуальных способностей, развивается умственное слабоумие. Происходит регресс практически всех полученных навыков

Речь полностью исчезает или переходит в степень эхолалии – механического повторения услышанного.

Приобретенные двигательные навыки, предметно-ролевое поведение теряются и замещаются двигательными стереотипами. Характерный симптом: многочисленно повторяющиеся движения, напоминающие мытье рук. Кроме этого, ребенок постоянно заламывает или потирает их, размахивает ими, хлопает в ладоши. Сжатие пальцев рук вполне нормально в 4 месяца, но в более позднем возрасте говорит об остановке развития. Малыш утрачивает хватательный рефлекс, не способен производить вращательные движения руками.

Постепенно двигательная активность сходит на нет. Нарушается походка, ребенок ходит, не сгибая коленей.

Третья стадия длится 10 лет и более, характеризуется она развитием стойкого, глубокого слабоумия, вплоть до идиотии. Наблюдается полная потеря способности говорить и понимать обращенную к ребенку речь. Появляется тремор всего тела, отягчающий движения. Усиливаются судорожные припадки.

Четвертая, конечная стадия – это период усугубления ранее проявляемых симптомов. Стойкая утрата умственных способностей, двигательных навыков, развитие мышечных дистрофий, приводящих к полному обездвиживанию.

Продолжительность жизни таких больных в среднем колеблется до 30 лет, хотя известны случаи, когда они доживали и до 50-летнего возраста.

Причины синдрома Адели

Недополученная любовь от родителей

Профессиональные психологи уверены, что данный синдром характерен для людей, которые в детстве недополучили родительскую любовь. У мужчин больная привязанность связана с тем, что мать была слишком строгой к нему. Если мальчику все детство приходилось маме что-то доказывать, когда он становится взрослым, он ищет любовь.

Обращаем ваше внимание, что мужчина выбирает женщину, которая характером похожа с матерью. А женщины выбирают любимого, похожего на отца

Генетическая предрасположенность к психическому заболеванию

Если обратить внимание на историю Адели, то она уже была предрасположена к психической патологии. Родители увлекались спиритизмом (разговаривали с душами умерших), сеансы проводили при своих детях

Вот и результат: дочка и ее два брата закончили свою жизнь в психиатрической больнице.

Синдром Адели Гюго: мои рекомендации на основе работы с пациентами

Выбрасывать вещи, напоминающие о возлюбленном, переезжать в другой город, менять работу, ходить другим маршрутом – все это бесполезно в борьбе с синдромом Адели. Одержимость живет внутри больного, поэтому будет преследовать его в любой точке мира и каждую минуту.

А вот что может помочь:

  1. Выискивание недостатков в возлюбленном и акцентирование внимания на неприятных воспоминаниях. Помним про идеализацию, да?
  2. Возвращение к старым интересам, построение своего плана по развитию жизни (образование, карьера, хобби).
  3. Самоанализ. Что есть в этом человеке такого, чего нет в других или в вас самом? Да-да, нас подсознательно привлекает в других людях то, чего не хватает нам самим.

Сложность в том, что сам больной забывает неприятные моменты, а во всем остальном подсознательно старается подстроить свою жизнь под жизнь возлюбленного, например, находит работу рядом с его домом и сам себя убеждает в том, что другой вакансии не нашлось. Так уж работает мышление при данном синдроме. Поэтому лучше даже на ранней стадии обратиться к психологу, а не пытаться следовать совету «Просто не думай о нем, отвлекись». В некоторых случаях достаточно одной беседы, чтобы выявить первопричину и помочь клиенту разработать план реабилитации.

Эволюция симптомов

Синдром Аспергера у детей проявляется еще в раннем возрасте. Расстройство диагностируется чаще у мальчиков. Соотношение случаев синдрома среди мальчиков и девочек соответствует 2:1.

Синдром Аспергера или, как его еще называют, синдром Инопланетянина относят к расстройствам аутистического спектра. Болезнь считают наиболее благоприятной и функциональной его формой и нередко называют высокофункциональным аутизмом.

Однако, несмотря на это, многие аспи, как они сами себя прозвали, очень обижаются, когда их причисляют к аутистам.

Болезнь начинает развиваться еще в младенческом возрасте, но в этот период ее достаточно сложно диагностировать. Это связано с тем, что расстройство проявляет себя через социальные коммуникации, а этому возрасту они еще не свойственны.

Среди косвенных проявлений расстройства в младенчестве можно выделить:

  • проблемы со сном – дети плохо засыпают и спят беспокойно. Сон их поверхностный и чуткий, они реагируют на каждый звук и шорох. Ночью спят мало;
  • чрезмерное спокойствие либо, наоборот, повышенная подвижность;
  • слишком капризны;
  • привередливы в еде;
  • отставание в психомоторном развитии. Ребенок медленно осваивает главные навыки: хождение, приучение к горшку, элементарные игры.

Более явно признаки синдрома проявляются в раннем дошкольном возрасте, когда ребенок идет в сад, начинает более тесно контактировать с другими детьми

Здесь обращает на себя внимание поведение малыша. В группе или на детской площадке можно наблюдать картину, когда все дети играют вместе либо небольшими группами, а один ребенок находится в стороне, обособленно от других

Он не проявляет интереса к другим деткам, не стремится вовлечься в их игры и общение. Такому ребенку трудно взаимодействовать со сверстниками. Даже совместная деятельность с родителями дается им с трудом.

У детей с синдромом Аспергера слабо развита жестикуляция и мимика. Если большинство ребятишек старше годовалого возраста в ответ на приветственный взмах рукой взрослого повторяют за ним этот жест, то у маленьких аспи этого не происходит. Им сложно устанавливать контакт глаза в глаза, мимика их очень бедная. Они очень чувствительны к прикосновениям других людей – чужие касания для них неприятны и вызывают негативные эмоции.

Дети-аспи с трудом воспринимают режим в детском саду. Кормить их в определенное время или укладывать спать становится настоящей проблемой. Родителей они отпускают с трудом, плачут и цепляются за них.

Девушка с синдромом Аспергера, будучи взрослой, вспоминает свое пребывание в садике как адскую пытку. Она практически все время сидела на одном месте или смотрела в окно. Ей сложно было понять правила, которым нужно следовать, и это раздражало ее. Если кто-то прикасался к ней, это приводило ее в ужас.

Игры других детей она не понимала. То, над чем смеялись они, у нее не вызывало подобных эмоций. Именно в садике она впервые почувствовала себя инопланетянином. Создавалось впечатление, что ее высадили на незнакомой планете с чужой культурой, обычаями и традициями.

Описание синдрома Адели

Казалось бы, что плохого во влюбленности, это чувство переживал практически каждый человек. Психологи уверены: иногда влюбленность может перерасти в серьезное психическое заболевание, которое угрожает жизни человека. На сегодняшний день синдром Адели так же опасен, как и алкоголизм, игромания, клептомания. Патология имеет свои опасные симптомы.

Болезненную влюбленность начали называть синдромом Адели после ситуации, которая случилась с дочерью писателя Франции Гюго. Богатая красавица Парижа сильно влюбилась в офицера Альберта Пинсона. Девушка на все 100% была уверена, что это ее судьба. Ей неинтересен был характер, пагубные привычки мужчины. Она решила посвятить всю жизнь именно этому мужчине: ушла с дому, постоянно следила за офицером, ездила следом за ним. У нее появилась навязчивая идея – как можно больше видеть Альберта.

Адель было все равно, что мужчина был равнодушен к ней, в некоторой степени пренебрегал и даже презирал ее. Женщина жила в своем выдуманном мире, где представляла, что она жена офицера. Адель оплачивала его долги и считала, что она должна ему помогать – он ее «муж».

Со временем у офицера появилась настоящая жена, дети, Адель это не остановило. Она преследовала свою придуманную любовь. К сожалению, закончила женщина плохо. Ее признали психически неуравновешенной, вернули во Францию и поместили в психлечебницу.

Многие специалисты уверены в том, если бы раньше обратили внимание на заболевание Адель, ее можно было спасти. Этот синдром лечится только на начальной стадии при появлении первой симптоматики

Что представляет собой синдром Линча

Синдром Линча, который часто называют неполипозным кишечным раком – это наследственное заболевание, повышающее риск развития многих видов рака, особенно колоректального – рака толстой и прямой кишки. 

Риск приобретения колоректального рака при плохой наследственности составляет от 20 до 80%. Кроме него, люди с синдромом Линча имеют риск развития следующих видов онкологических опухолей:

  • желудка, от 1 до 13%;
  • мочевыводящих путей – от 1 до 18%;
  • гепатобилиарного тракта – печени и желчных протоков, от 1 до 4%;
  • тонкой кишки – от 1 до 6%;
  • поджелудочной железы – от 1 до 6%;
  • головного мозга или ЦНС от 1 до 3%.

Кроме того, женщины с этим заболеванием имеют высокий риск развития рака яичников – от 1 до 38% и слизистой оболочки матки или эндометрия – от 15 до 60%. В целом, женщины с синдромом Линча имеют более высокий общий риск развития рака, чем мужчины с этим заболеванием, из-за этих видов злокачественных новообразований женской репродуктивной системы. 

Люди с синдромом Линча обычно заболевают раком в возрасте сорока или пятидесяти лет, однако, риск присутствует в течение всей жизни – так называемый пожизненный риск. Средний возраст наиболее распространенных типов рака при синдроме Линча:

  • колоректального – 44 года (у членов семей по амстердамским критериям);
  • эндометрия – 46 лет.

Страдающие синдромом Линча иногда имеют доброкачественные опухоли в толстой кишке, называемые полипами. Причем они хоть и встречаются в более молодом возрасте, но не в большем количестве, чем в общей популяции.

Синдром Линча

История болезни

Адель Гюго

Первой жертвой данного синдрома стала дочь известного писателя из Франции Виктора Гюго — богатая красавица, одна из желанных невест Парижа, Адель. Клинические признаки патологии появились после знакомства с офицером, в которого девушка сразу же влюбилась и начала считать своим мужчиной. Она была им одержима: преследовала юношу, воровала деньги для погашения его долгов и рассказывала всем о скорой женитьбе. Неразделенная любовь преследовала красивую и умную Адель всю жизнь, принося тяжкие страдания и душевные мучения.

Лейтенант Пинсон не отличался заурядной внешностью, особыми талантами, удалью и силой. Ему льстило расположение такой видной девушки. По началу он даже проявлял к ней особый интерес. Но искренне полюбить ее парень не смог и отверг. Страстная платоническая влюбленность осталась безответной. Но Адель Гюго это не останавливало. Она жила в мире грез и иллюзий, не замечала его презрения и была согласна терпеть все «выходки мужа».

После того, как Пинсон обзавелся семьей, Адель не переставала его преследовать. Всех окружающих девушка уверяла, что они с Пинсоном счастливы в браке. Со временем она сама поверила в это и стала постепенно сходить с ума. Свою старость Адель встретила в приюте для умалишенных. Она каждый день вспоминала возлюбленного и регулярно отправляла ему письма с признаниями. Перед смертью Адель повторяла его имя.

Спасти несчастную от прогрессирования душевной болезни и смерти смог бы ее отец. Но он не видел в этой любви проблемы и не придавал происходящим событиям особого значения.

Этот известный случай с дочерью Гюго и определил название данной патологии – «синдром Адели Гюго».

Почему возникает синдром?

Ведущий механизм развития – аутоиммунный. В большинстве случаев начало болезни приходится на первые три недели после острой респираторной или кишечной инфекции. Так как с момента заболевания проходит достаточное количество времени, и характерные для инфекционного процесса симптомы успевают пройти, сами пациенты эти состояния, как правило, не связывают между собой. Причиной могут быть такие возбудители как:

  • вирус Эпштейн-Барра или герпес человека 4 типа;
  • микоплазма;
  • кампилобактер, вызывающий инфекционную диарею;
  • цитомегаловирус.

Исследователи обнаружили, что «оболочка» этих возбудителей имеет схожесть с миелиновой оболочкой аксона периферических нервов. Эта схожесть служит причиной атаки нервов антителами, которые изначально вырабатываются и циркулируют в крови в ответ на появление инфекционного агента. Это явление носит название «молекулярной мимикрии» и объясняет то, почему иммунные комплексы атакуют собственные ткани организма.

Описаны случаи, когда синдром возникает после вакцинации, после хирургических операций и абортов, переохлаждения, стресса. В некоторых случаях причину найти не удается.

Осложнения

Синдром Гийена-Барре оказывает влияние на нервы и может вызвать эффект домино на другие системы в организме, такие как дыхание и сердечнососудистая деятельность. Осложнения Синдрома Гийена-Барре включают в себя:

  • Нарушение дыхания. Потенциально смертельным осложнением синдрома Гийена-Барре является то, что слабость или паралич может распространяться на мышцы, которые участвуют в акте дыхания. В таких случаях может потребоваться искусственная аппаратная вентиляция легких в условиях стационара.
  • Остаточные онемение или другие ощущения. Большинство людей с синдромом Гийена-Барре выздоравливают полностью или отмечают лишь незначительную остаточную слабость или необычные ощущения, такие как онемение или покалывание. Тем не менее, полное восстановление может быть достаточно медленным, часто год или более, у 20 — 30 процентов пациентов отмечается неполное восстановление.
  • Сердечнососудистые нарушения. Колебания артериального давления и нарушения сердечного ритма являются частыми побочными эффектами синдрома Гийена-Барре, что требует мониторинга давления и частоты сердечных сокращений.
  • Боль. У почти половины пациентов с синдромом Гийена-Барре отмечается наличие невропатической боли, которая достаточно легко снимается анальгетиками.
  • Нарушение функции кишечника и мочевого пузыря. Вялая функция кишечника и задержка мочи может быть следствием синдрома Гийена-Барре.
  • Тромбоз. Пациенты, которые находятся в неподвижном состоянии из-за синдрома Гийена-Барре, подвергаются повышенному риску развития тромбов. Поэтому пока пациент в состоянии самостоятельно ходить, необходимо принимать препараты для разжижения крови и носить компрессионные чулки.
  • Пролежни. Неподвижность увеличивает также риск развития пролежней и поэтому рекомендуется частое репозиционирование, что позволяет минимизировать появление пролежней.
  • Рецидив. Почти у 10 процентов пациентов с синдромом Гийена-Барре отмечается рецидив.

Тяжелая, ранняя симптоматика при синдроме Гийена-Барре значительно увеличивает риск серьезных долгосрочных осложнений. В редких случаях возможно наступление смерти от осложнений, таких как респираторный дистресс-синдром и острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Гость форума
От: admin

Эта тема закрыта для публикации ответов.